دکتر غزاله عصار: علت اصلی مرگ بیماران آنمی آپلاستیک عفونت های شدید مانند سپسیس و عفونت های قارچی شدید است

به گزارش روابط‌عمومی دانشگاه علوم پزشکی تهران دانشکده داروسازی، جلسات هفتگی معرفی بیمار گروه داروسازی بالینی ۲۰ آذر ۱۴۰۲ با عنوان "Management of aplastic anemia is young woman during pregnancy "  به ارائه دکتر غزاله عصار از بخش خون بیمارستان دکتر شریعتی و راهنمایی دکتر بیتا شهرامی اختصاص یافت.

 

چکیده‌ای از  جلسه  cpc  دکتر عصار به شرح زیر است: 

Aplastic Anemia    یک اختلال شدید و تهدیدکننده حیات مغز استخوان است که به‌اشتباه نام آنمی روی آن گذاشته شده درحالی‌که  این بیماران دچار پان سایتوپنی هستند و بسیاری از علل آن اکتسابی و شامل برخورد با اشعه، رادیوتراپی، مواجهه با سموم، بیماری‌های خودایمنی،EBV ،HIV  بارداری و داروها (فنی توئین، کاربامازپین، کلرامفنیکل، فلبامات و کینین) می‌شود. تشخیص بر اساس کاهش رده‌های سلولی و آسپراسیون مغز استخوان در آن‌ها انجام می‌شود.

بیماران بر اساس میزان نوتروفیل، پلاکت و هموگلوبین به سه دسته خیلی شدید، شدید و متوسط طبقه‌بندی می‌شوند. 

درمان موارد شدید و خیلی شدید:

اگر بیمار fit باشد، سن بیمار بیشتر از ۴۰ سال باشد و اهداکننده مناسب وجود نداشته باشد؛ دریافت ایمنوساپرسیو تا پیداشدن دهنده مناسب تریپل تراپی با ایمنوساپرسیو که شامل الترومبوپگ (آنتاگونیست رسپتور ترومبوپوئتین)  + سیکلوسپورین +آنتی تیموسیت گلوبولین اسبی (hATG)   برای آن‌ها انجام می‌شود.

حال اگر بیمار fit نباشد یا به‌اصطلاح frail باشد، دیگر از درمان‌های سنگین استفاده نمی‌شود؛ زیرا نمی‌توانند عوارض سنگین IST و پیوند را تحمل کند و صرفاً از درمان‌های حمایتی (تزریق خون و پلاکت) برای علامت درمانی و یا یک ایمنوساپرسیو ضعیف و یا الترومبوپگ به‌منظور بهبود کیفیت زندگی و افزایش بقا استفاده می‌شود. 

در درمان موارد متوسط:

این بیماران نیز ممکن است نیاز به پیوند داشته و یا نداشته باشند؛ در این مواقع می‌توان به‌عنوان درمان اولیه از IST (ایمنوساپرسیو) با شدت کمتر (مثلاً دیگر ATG نداده) یا EPAG (الترومبوپگ) به تنهایی تجویز کرد؛ البته بسته به شرایط بیمار ممکن است از triple IST پیوند و درمان‌های حمایتی نیز بهره برد.

علت اصلی مرگ بیماران آنمی آپلاستیک، عفونت‌های شدید، مثل سپسیس و عفونت‌های قارچی شدید است.

در بارداری احتمال پیشرفت و برگشت آنمی آپلاستیک زیاد و برای مدیریت آن هم دستورالعمل واضحی وجود ندارد و صرفاً داده‌ها بر اساس کیس ریپورت است. همچنین پیوند مغز استخوان در بیماران باردار منع شده و در مورد سایر درمان‌های آنمی آپلاستیک از جمله سیکلوسپورین،ATG  و آنتاگونیست‌های رسپتور ترمبوپوئتین هم باید بر اساس کیس ریپورت‌ها و شرایط بیمار تصمیم‌گیری شود.