به گزارش سینا رسانه دانشگاه علوم پزشکی تهران دانشکده داروسازی، جلسه معرفی بیمار گروه داروسازی بالینی دانشکده داروسازی ۷ خرداد ۱۴۰۳ به ارائه دکتر ثنا همدانی از بخش داخلی بیمارستان امام خمینی (ره) با عنوان "AA 23-year-old woman with cystic fibrosis: A Pharmacotherapy Approach" و با راهنمایی دکتر سها نمازی عضو هیئت‌علمی گروه داروسازی بالینی اختصاص یافت. 

 چکیده ژورنال کلاب دکتر همدانی به شرح زیر است: 

 سیستیک فیبروزیس از بیماری‌های ژنتیکی است که ژن کانال CFTR که در دستگاه GI، تنفسی، پانکراس و... فعالیت می‌کند، دچار موتاسیون شده است.

با موتاسیون این ژن، ترشحات موکوسی غلیظ‌تر شده و افزایش پیدا می کند و به علت ازدیاد فاکتورهای التهابی، احتمال رشد عفونت نیز افزایش می‌یابد.

عمده‌ترین درگیری در افراد سیستیک فیبروزیس، درگیری دستگاه تنفس و گوارش است.

یکی از درمان‌های درگیری ریوی در بیماران سیستیک فیبروزیس CFTR modulatorها هستند. این دسته دارویی به تولید، عملکرد کانال CFTR کمک می‌کند.

تمامی بیماران سیستیک فیبروزیس قبل از دریافت این داروها، باید تست‌های ژنو تایپی را انجام دهند و بر اساس ژنو تایپ و سن بیمار درمان موردنظر از این دسته دارویی گذاشته می‌شود. 

 دسته بعدی Airway clearance therapy است از جمله: DNase،Hypertonic salin، mannitol که به‌صورت استنشاقی و از طریق نبولایز کردن استفاده می‌شوند.  این دسته دارویی به هیدراته شدن دستگاه گوارش کمک می‌کند و خروج ترشحات راه‌های هوایی را تسهیل می‌بخشند. 

 دسته دیگر برونکودیلاتور ها (بتا دو آدرنرژیک کوتاه اثر) هستند که توصیه می‌شود قبل از نبولایز کردن استفاده شود تا اثربخشی داروها را افزایش دهند و از برونکو کانستریکشنشان جلوگیری کنند. 

  ضد التهاب‌ها گروه دیگری هستند، از جمله آزیترومایسین و ایبوپروفن. آزیترومایسین علاوه بر خاصیت ضدالتهابی، بیوفیلم پاتوژن سودوموناس را تخریب می‌کند، بنابراین در افراد سیستیک فیبروزیس که کشت خلط مثبت سودوموناس داشته باشند با دوز ۵۰۰ میلی‌گرم، ۳ بار در هفته تجویز می‌شود. 

 دسته بعدی آنتی‌بیوتیک‌ها است که در افراد سیستیک فیبروزیس با درگیری ریوی تجویز می‌شود، چرا که این بیماران مستعد ابتلا به عفونت هستند و آنتی‌بیوتیک‌ها علاوه بر درمان عفونت به‌عنوان پیشگیری از مزمن شدن پاتوژن‌ها به کار برده می‌شود.

  کلیستین، توبرامایسین استنشاقی جز آنتی‌بیوتیک‌هایی هستند که علیه سودوموناس در این بیماران به‌صورت نبولایز تجویز می‌شوند. (۲۸ روز on و off) ۰ 

 

 از کامپلیکیشن های گوارشی بیماران سیستیک فیبروزیس، pancreatic insufficiency است که از ترکیبات دارویی حاوی آنزیم‌های آمیلاز، لیپاز، پروتئاز استفاده می‌کنیم.